Artérite de Takayasu juvenile : à propos de deux cas - 07/12/22
Riassunto |
Introduction |
La maladie de Takayasu est une vascularite inflammatoire chronique qui touche l’aorte et ses branches de division, c’est une pathologie de l’adulte essentiellement de la femme jeune. La forme juvénile est rare. Nous rapportons deux cas de jeunes adolescents atteints de maladie de Takayasu retenue selon les critères de l’ACR.
Observation |
Cas 1 : Un patient de 17 ans, aux antécédents (ATCDs) deux épisodes de méningite infectieuse. Il consultait pour diarrhées glairo-sanglantes, vomissements et épigastralgies avec fièvre et d’altération de l’état général se compliquant d’un sepsis grave jugulé par une antibiothérapie avec une bonne évolution. La récto-sigmoidoscopie avait objectivé une colite ischémique ulcérative évoquant une maladie de Crohn. L’entéro scanner était normal et la biopsie colique était non spécifique. L’évolution fut marquée par l’apparition d’une cyanose du gros orteil gauche évoluant vers la nécrose, l’examen clinique trouvait une diminution des pouls radiaux, tibiaux et pédieux gauches. L’angioscanner des membres inférieurs avait objectivé une thrombose des axes jambiers gauches. Le diagnostic d’une artérite de Takayasu a été retenu devant les signes cliniques et la présence des épaississements pariétaux circonférentiels diffus et sténosants par endroit sur l’angioscanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien (CTAP) ainsi que sur l’écho doppler des membres supérieurs. Sur le plan thérapeutique le patient a bénéficié d’une régularisation de son orteil nécrosé et mis sous anticoagulation curative, corticothérapie et méthotrexate avec une bonne évolution. Cas 2 : Un patient de 10 ans et demi, aux ATCDs une allergie à la penicilline et une éctopie testiculaire. Suivi depuis 2012 pour pyoderma gangrenosum dans sa forme ulcéreuse confirmée sur biopsie cutanée, traité par 1mg/kg/j de corticothérapie pendant 12 mois avec cicatrisation totale puis arrêt du traitement. En Mai 2020, Il présentait un ulcère de la cuisse droite, douloureux évoluant depuis 1 mois avec à l’examen clinique une hypertension artérielle, une asymétrie tensionnelle aux 4 membres, une abolition des pouls périphériques à gauche (carotidien, brachial et radial) et un souffle au foyer aortique. L’ETT objectivait une coarctation serrée de l’aorte et à l’angioscanner CTAP un épaississement pariétal de la crosse de l’aorte descendante se projetant au tronc supra-aortique avec une sténosecomplète de l’artère sous clavière gauche avec un épaississement pariétal des carotides primitives. Echo doppler artériel des membres supérieurs montrait un épaississement pariétal circonférentiel de la carotide primitive bilatérale et des artères du membre supérieur gauche. Le bilan biologique objectivait un syndrome inflammatoire. Le patient avait été mis sous corticothérapie 1mg/kg/jr associée au méthotrexate 15mg/semaine, anti-agrégant plaquettaire et traitement anti-hypertenseur avec une cicatrisation subtotale de l’ulcère et stabilisation initiale de l’artérite. L’évolution était marquée par la survenue 6 mois après d’un pic hypertensif avec à l’écho doppler une sténose des artères rénales avec diminution du calibre de l’aorte abdominale d’où la nécessité de mettre le patient sous anti-TNF type Adalimumab.
Discussion |
L’artérite de Takayasu juvénile est un diagnostic difficile du fait, d’une part, de sa rareté chez l’enfant et d’autre part, de la non spécificité des symptômes surtout à la phase initiale avec un retard diagnostic de 2 à 11 ans (1). Les manifestations les plus fréquentes sont l’hypertension artérielle, les céphalées et la fièvre ainsi que l’abolition des pouls périphériques comme c’était le cas en partie chez nos patients (1). L’atteinte radiologique était de type V chez les deux patients ce qui rejoint les données de la littérature (1). La particularité chez nos deux patients était la présentation initiale qui était inhabituelle consistant en une colite ulcérative chez un cas et un pyoderma gangrenosum chez l’autre. Le traitement consiste souvent en l’association d’une corticothérapie à forte dose et un immuno suppresseur.
Conclusion |
L’artérite de Takayasu juvénile est rare et souvent de diagnostic tardif. Un diagnostic précoce et un traitement immunosuppresseurs permettent souvent une évolution favorable.
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Vol 43 - N° S2
P. A535 - Dicembre 2022 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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